Возможности ранней диагностики

Еще на этапе планирования ребенка будущим родителям необходимо посетить специалиста генетика. Чтобы снизить риск генетических заболеваний, врач тщательно собирает семейный анамнез, анализирует имеющиеся болезни в семье, в том числе и случаи разных кожных заболеваний. Парам с высоким риском развития генетических патологий у младенца может быть рекомендовано проведение экстракорпорального оплодотворения с предимплантационной генетической диагностикой. Такой метод позволяет провести генетическое исследование эмбрионов до пересадки их в слизистую оболочку матки.

Если беременность все-таки наступает, для раннего выявления арлекинового ихтиоза врачи могут назначать:

• электронную микроскопию частиц кожи плода (забор материала для исследования проводится под контролем ультразвука или фетоскопа);
• диагностику на основе ворсин хориона (это исследование проводят на сроке 7-16 недель под контролем УЗИ);
• амниоцентез (анализ амниотической жидкости);
• 3D или 4D ультразвуковое исследование.

При подтверждении ихтиоза Арлекина у плода женщине однозначно показано искусственное прерывание беременности. На сегодняшний день врачи не могут предложить никакой альтернативы для родителей детей с таким заболеванием.

Диагностика

• электронную микроскопию частиц кожи плода (забор материала для исследования проводится под контролем ультразвука или фетоскопа);
• диагностику на основе ворсин хориона (это исследование проводят на сроке 7-16 недель под контролем УЗИ);
• амниоцентез (анализ амниотической жидкости);
• 3D или 4D ультразвуковое исследование.

При подтверждении ихтиоза Арлекина у плода женщине однозначно показано искусственное прерывание беременности. На сегодняшний день врачи не могут предложить никакой альтернативы для родителей детей с таким заболеванием.

Диагноз “синдром Арлекина” ставят в соответствии с характерными клиническими проявлениями и данными неврологических исследований, что включает МРТ спинного и головного мозга.

Дифференциальную диагностику данного синдрома следует проводить с более легкой формой ихтиоза врожденного, так называемого “коллоидального плода”.

Гистопатология. В кожном биоптате больных с синдромом Арлекина присутствуют характерные для данной патологии признаки: ортокератоз компактный и утолщение рогового и отсутствие зернистого слоев, обструкция (непроходимость) протоков экзокринных (потовых) желез и наличие гиперкератотического детрита в сальных железах.

Ультрамикроскопия. При исследовании зернистого слоя в нем наблюдаются патологически преобразованные ламеллярные тельца, а в роговом – полное отсутствие (нехватка) липидных пластинок либо/и липидных включений.

Какой прогноз дают врачи?

Проведенные британскими учеными исследования показывают, что раннее назначение пероральных ретиноидов позволяет улучшить выживаемость, но даже в этом случае выжившие дети имеют множество серьезнейших осложнений. Известно о нескольких пациентах с арлекиновым ихтиозом, чей возраст превысил отметку в 20 лет.

Развитие медицины не стоит на месте, на помощь малышам с врожденным ихтиозом Арлекина приходят новейшие достижения пластической хирургии. В 2019 г появилась публикация специалистов отделения пластической и реконструктивной хирургии Нью-Йорка, которым удалось провести операцию новорожденному младенцу с таким диагнозом в первый день жизни, что позволило не только спасти ребенку жизнь, но и избежать серьезнейших осложнений.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Использованные источники

Cardiac Abnormalities in Harlequin Ichthyosis: First Case Study / Verma B., Mohan A., Singh A. etc. // Journal of Cardiovascular Disease Research. — 2018. — №9 (3)

Harlequin ichthyosis: a review of clinical and molecular findings in 45 cases. / Rajpopat S., Moss C., Mellerio J. etc. // Arch Dermatol. — 2011. — № 47 (6)

Врожденный ихтиоз: интересный клинический случай / Духонина О.М., Черненков Ю.В., Панина О. С. и др. // Саратовский научно-медицинский журнал. — 2019. — Т. 9 №2

Врожденный ихтиоз / Орловская И. В., Рюмина И. И., Перепелкина А. Е. // Росийский вестник перинатологии и педиатрии. — 2009. — №6

Surgical Management of Harlequin Ichthyosis / Margulies I.G., Harburg L., Zellner E. // Plast Reconstr Surg Glob Open . — 2019. — № 7 (5)

Описание болезни

Болезнь ихтиоз это название редкого генетического заболевания кожи. Так как ихтиоз является генетической мутацией, это заболевание не заразно — вы не можете «поймать» его в ходе общения с больным.

В большинстве случаев ихтиоза, эти области мягкие на ощупь и они находятся лишь в конкретных областях тела. Однако в некоторых случаях, поражения кожи при ихтиозе являются серьезными и могут покрывать большие участки тела, в том числе живота , спины, рук и ног.

Ихтиоз (сауриаз) относится к группе генетических нарушений, наследующихся по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется внезапно проявляющимся ороговением верхних слоёв эпидермиса. Локализация ороговений может быть самой разнообразной и выделить точную систему в данном случае достаточно тяжело.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Читайте подробнее про фото, симптомы и лечение кератомы кожи у взрослых в другой статье.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

• простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
• прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
• скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
• х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

• внешние и внутренние признаки болезни;
• сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
• назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Диагностика ихтиоза

Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

при ихтиозе важно значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса);
при Х-сцепленном ихтиозе: сниженное функционирование стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов;
при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии: обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели. Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, «плоду Арлекина». При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

Диагностика ихтиоза

Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни. А для уточнения диагноза назначаются дальнейшие исследования.

Поскольку возможна и такая форма заболевания как приобретенный ихтиоз, который, по сути, является лишь ихтиозиформным состоянием спровоцированным другими болезнями, диагностика ихтиоза наследственного типа проводится на уровне исследования генов, клеток тканей. В основе большинства форм ихтиоза лежит нарушение экспрессии генов, которые кодируют формы кератина. Поэтому различные нарушения и приводят к разным формам болезни.

Так при диагностике обнаруживается, к примеру, недостаточность трансглутаминазы кератиноцидов что характерно для ламелярного ихтиоза. Наблюдается ускоренное продвижение кератиноцидов к поверхности кожи. Х-сцепленный ихтиоз диагностируется при наличии упрочнения связей клеток – ретенционном гиперкератозе. Характерно и увеличение потери воды через кожные покровы. Нарушения дифференцировки кератиноцидов и выработка дефектного кератина провоцируют образование пузырей и утолщению кожи, что диагностирует эпидермолитический ихтиоз.

Анамнез и клиника

Начало болезни, то есть патологическое утолщение кожи и ее растрескивание с формированием глубоких дефектов, наблюдается уже при появлении на свет.

Характерными симптомами данного синдрома являются пятна, которыми может полностью покрываться одна из половин туловища, а ноги и руки младенца покрыты такими пятнами лишь частично. В случае гипертермии либо перегрева малыша пятна приобретают ярко-бордовый оттенок, а при переохлождении — синеют. При нормальном состоянии ребенка они практически незаметны.

Местная симптоматика. Кожные проявления синдрома Арлекина манифестируются в виде толстой и ригидной кожи с появлением треугольных/шестигранных/полигональных бляшек, что образуются при растрескивании пораженных кожных покровов. При этом кожа имеет желтый либо серый цвет с бляшками и ярко-красные глубокие трещины на поверхности.

Кроме этого, наблюдается выраженный эктропион (то есть выворот) век, эклабион (деформация в виде рыбьего рта), плоские деформированные уши и в некоторых случаях микроцефалия.

Общая симптоматика. Основная масса деток с синдромом Арлекина рождаются мертвыми либо умирают сразу после рождения. Такие младенцы питаются плохо, страдают нарушениями электролитного баланса и теплообмена. Вследствие ригидности кожи отмечаются затруднения дыхания и движения.

Глубокие трещины часто инфицируются, что приводит к развитию сепсиса.

Формы и симптомы ихтиоза кожи

Вульгарный ихтиоз

Другое название – ихтиоз обыкновенный. Самая распространенная его форма, переходящая по аутосомно-доминантному типу. Выявляется у детей до трех месяцев жизни, но может прогрессировать до трехлетнего возраста. Затрагивает кожу на любой части тела, кроме паховой зоны, подмышечных и подколенных впадин, локтевых сгибов.

Симптомы:

• Начинается с сухой и шершавой кожи, которая постепенно покрывается мелкими белыми или сероватыми чешуйками. При этом также ухудшается состояние волос, они становятся сухими и ломкими, появляется кариес, расслаиваются ногти, развивается конъюнктивит.
• Прогрессирует заболевание в зависимости от степени генной мутации, чем она больше, тем тяжелее стадия ихтиоза. При легкой же форме, представленной лишь сухостью и небольшим шелушением кожи, возможно абортивное течение.
• Ихтиоз, как и любое заболевание, приводит к снижению иммунитета организма, вследствие чего, открывается простор для развития аллергии или гнойных инфекций. Прогрессируя, болезнь также повреждает сердечно-сосудистую систему и поражает печень.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ихтиоз Арлекина), соответственно своему названию, развивается еще в утробе матери, примерно на 4-5 месяце беременности. Ребенок уже рождается с кожей, покрытой толстыми (до 1 см) роговыми щитками серо-черного цвета, также в промежутках испещренной бороздами и трещинами.

Из-за плотного сцепления чешуек, подвергаются деформации внешние органы младенца:

• рот либо сильно растянут, либо, наоборот, сужен так, что в него едва проходит зонд для кормления;
• ушные отверстия имеют неестественную форму;
• глазные веки – вывернуты.

Последствием врожденного ихтиоза становятся сопутствующие патологии:

• нарушения скелета – косолапость и косорукость;
• межпальцевые перемычки (перепонки) на ладонях и ступнях;
• отсутствие ногтей.

Заболевание может вызывать преждевременные роды, увеличивает риск рождения мертвого плода. Из-за наличия аномалий, несовместимых с жизнью, дети после своего рождения обычно умирают в первые дни жизни.

Ламеллярный ихтиоз

Также имеет название «пластинчатый». Проявляется с самого рождения, так как тоже относится к врожденному, и протекает очень тяжело.

Ребенок рождается полностью покрытый крупными чешуйчатыми платинами, составляющими своеобразный «панцирь». Большинство симптомов схожи с симптомами врожденного ихтиоза. Наблюдается замедление процессов пото- и салоотделения. Из-за покрытия головы чешуйками волосы редкие.

Ламеллярный ихтиоз часто сопровождается различными нарушениями в развитии, такими как:

• глухота;
• слепота;
• карликовость и другие.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз (х-сцепленный ихтиоз) бывает исключительно у мужчин, однако, наследуется по х-хромосоме. Его причиной становится дефект плацентарных ферментов. Диагностируется уже со 2-ой недели жизни, в самых исключительных случаях – раньше.

Кожа покрывается большими темно-коричневого цвета чешуйками в виде своеобразных щитков. В промежутках кожа испещрена трещинами, что внешне делает ее похожей на змеиную. У детей с этим заболеванием обычно наблюдается умственная отсталость, неправильное строение скелета, эпилепсия. В некоторых случаях (10 – 12%) появляются гипогонадизм или ювенильная катаракта.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Вся кожа рожденного младенца имеет ярко-красный цвет, словно ее обдали кипятком. При малейшем прикосновении к ней, чешуйки отходят.

В некоторых случаях наблюдается кровоизлияние в кожу и слизистые. При таком стечении обстоятельств дети чаще всего сразу умирают. В более легких случаях эпидермического ихтиоза кожи пораженная поверхность становится меньше, но в течение жизни болезнь периодически обостряется, обычно с повышением температуры тела до критических цифр.

Примерно в трехлетнем возрасте в местах естественных кожных складок начинают образовываться наслоения в виде толстых темно-серых чешуек.

Вместе с эпидермическим ихтиозом могут диагностироваться следующие патологии:

• заболевания эндокринной системы;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• патологии нервной системы;
• олигофрения;
• спастический паралич;
• анемия;
• инфантилизм и другие.

Все они еще больше осложняют протекание ихтиоза, из-за чего процент смертности повышается. В мире самые распространенные формы кожного ихтиоза – вульгарный и рецессивный.

Лечение Ихтиоза

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

• Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
• Иммуномодуляторы.
• Витамины А, В, С, Е.
• Никотиновую кислоту.
• Препараты с экстрактом алоэ.
• Минералы (калий, фитин, железо).
• Масляный раствор ретинола (при патологии век).
• Антибиотики (при вторичной инфекции).
• Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

• Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
• Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
• Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
• Липотропные средства с витамином U и липамидом.
• Крем с витамином А (для детей).
• Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
• Компрессы из морских водорослей.
• Лечебные грязи.
• УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

• Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
• Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
• Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
• Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
• Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

• утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
• тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
• покраснение век;
• фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
• псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
• контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
• маленькая голова (микроцефалия);
• в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
• структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Ихтиоз арлекина фото новорожденных

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный;
• вульгарный;
• эпидермолитический;
• х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Симптомы и разновидности вульгарного ихтиоза

Есть две разновидности Ichthyosis vulgaris:

• аутосомно-доминантная;
• рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

Характерные признаки:

• наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
• изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
• в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
• на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Ихтиоз вульгарный фото

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

читать еще

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом. Кроме того, у пациентов наблюдаются:

• нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
• проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
• потеря слуха;
• нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедура не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Профилактические меры при наличии синдрома Арлекина сводятся к заблаговременному выявлению и адекватной терапии патологических состояний плода и беременной. Кроме того, необходима тщательная профилактика гипоксии ребенка в родах (то есть адекватное родоразрешение).

Ламеллярный ихтиоз: фото с описанием, лечение, причины, симптомы

Тяжёлое заболевание кожи, ламеллярный ихтиоз, передаётся по наследству. Много лет врачи разных стран ищут лекарство. Недуг относится к ряду неисцелимых, но надежда найти лечение ламеллярного ихтиоза не покидает учёных.

Ламеллярный ихтиоз у новорожденных

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду.

Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Разновидности недуга

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Уход

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза

Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

Поддержание иммунитета

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

1. Успокоительные лекарства.
2. Витаминно-минеральные комплексы.
3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
5. Курсы цинка.

Для улучшения работы других органов

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

Физиотерапия

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

• принимать ванны с бишофитной солью;
• делать подводный массаж;
• накладывать грязевые аппликации;
• облучать кожу лампой УФО;
• использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
• применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Климатолечение относится к гомеопатическому, альтернативному лечению.

Лечение ламеллярного ихтиоза народными методами

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

• мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
• чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
• облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
• несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.