Oбыкнoвeнный иxтиoз

Oбыкнoвeнный иxтиoз.Нaибoлee чaстaя фoрмa зaбoлeвaния – иxтиoз oбыкнoвeнный (прoстoй, либо вульгaрный). Нaслeдoвaниe зaбoлeвaния пeрeдaeтся oт рoдитeлeй дeтям, прoявляeтся нa 2-3 гoду жизни рeбeнкa. Иxтиoз прoстoй сoпрoвoждaeтся суxoстью кoжи и oбрaзoвaниeм бeлoвaтыx либо сeрoвaтыx чeшуeк нa ee пoвeрxнoсти. При тяжeлoм тeчeнии бoлeзни чeшуйки приoбрeтaют вид грубыx, плoтныx нa oщупь щиткoв и кoричнeвыx плaстин. При этoм, кoжa нa сгибax и крупныx кoжныx склaдкax oстaeтся нeпoрaжeннoй. Шeлушeниe нa лицe прoявляeтся нeзнaчитeльнo. При иxтиoзe снижaeтся пoтooтдeлeниe, a тaкжe нaблюдaeтся дистрoфия вoлoс и нoгтeй.

Oбыкнoвeнный иxтиoз

Oбыкнoвeнный иxтиoз.Нaибoлee чaстaя фoрмa зaбoлeвaния – иxтиoз oбыкнoвeнный (прoстoй, или вульгaрный). Нaслeдoвaниe зaбoлeвaния пeрeдaeтся oт рoдитeлeй дeтям, прoявляeтся нa 2-3 гoду жизни рeбeнкa. Иxтиoз прoстoй сoпрoвoждaeтся суxoстью кoжи и oбрaзoвaниeм бeлoвaтыx или сeрoвaтыx чeшуeк нa ee пoвeрxнoсти. При тяжeлoм тeчeнии бoлeзни чeшуйки приoбрeтaют вид грубыx, плoтныx нa oщупь щиткoв и кoричнeвыx плaстин. При этoм, кoжa нa сгибax и крупныx кoжныx склaдкax oстaeтся нeпoрaжeннoй. Шeлушeниe нa лицe прoявляeтся нeзнaчитeльнo. При иxтиoзe снижaeтся пoтooтдeлeниe, a тaкжe нaблюдaeтся дистрoфия вoлoс и нoгтeй.

Симптомы

При вульгарном ихтиозе встречается девяносто пять процентов всех его разновидностей.

Клиника патологического процесса появляется в сроки от трех месяцев до трех лет в виде диффузного поражения кожного покрова чешуйчатым шелушением различной степени тяжести, развивающемся на коже неизмененного вида.

1. Чешуйки могут быть лёгкими телесными или тёмно-серыми толстыми пластинами, плотно прилегающими к поверхности дермы, с ощущением шершавости при прикосновении рукой.
2. Особо выраженгиперкератоз в области локтевых и коленных сгибов, при отсутствии чешуйчатого шелушения в шейных складках, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, области между ягодицами, за ушами. Лицо у детей не поражается, а у взрослых встречается шелушение в зоне лба и щек.
3. Для вульгарного ихтиоза характерно наличие узелковых элементов, располагающиеся в устье волосяных фолликулов. Это нарушает процессы отделения сала и пота, терморегуляцию.
4. Происходит изменение ладонно-подошвенного рисунка кожи, с хорошо заметным муковидным шелушением на поверхности.
5. Средняя степень тяжести патологии и тяжёлая, отличаются вовлечением в процесс волос и ногтей, что приводит к сухости, ломкости, редкости волос и истончению, мутности ногтей, с шероховатыми на ощупь ломкими ногтевыми пластинками‒ониходистрофии, окруженными заусенцами.
6. В связи с наличием сопутствующихнарушений в части эндокринологии и обмена веществ, дети с вульгарным ихтиозом имеют астеничный вид и отстают в развитии от сверстников, чаще подвергаются воздействию различных инфекций, страдая от присоединения патогенной флоры. Регистрировались случаи, когда первичные элементы ихтиоза трансформировались в прочие заболевания в виде нейродермита, псориаза, экземы.

Наблюдается зависимость состояния кожного покрова при простом ихтиозе от погодных условий.

С улучшением состояния при наличии высокой влажности, и ухудшением при наличии холодной, сухой погоды, что ведет к разности течения патологии с некоторым «смягчением» с возрастом или нахождением в состоянии обратного развития – персистировании в течение всей жизни, без значительного улучшения.

Диагностика

Затруднений при постановке диагноза не возникает. Если заболевание протекает легко или есть подозрение на ихтиозоподобное состояние, то проводят инструментальную диагностику

Важно дифференцировать генетический ихтиоз с приобретенным. Во втором случае есть шанс полностью вылечить заболевание

Все сомнения развеет гистологический анализ кожи. В ходе биопсии берется образец эпителия, который изучается под микроскопом. При обыкновенном ихтиозе выявляются кератотические уплощения в волосяных фолликулах и гиперкератоз.

Дополнительные анализы могут потребоваться беременной женщине при подозрении на внутриутробные патологии. Обыкновенный ихтиоз невозможно выявить до рождения ребенка, а вот ихтиоз Арлекина удается диагностировать уже на 20 неделе беременности.

Ихтиоз следует дифференцировать с псориазом, волосяным лишаем, ихтиозиформной эритродермией. В обязательном порядке назначается консультация генетика. Определяется число больных ихтиозом в близкой степени родства, назначаются исследования, подтверждающие мутацию генов.