Первая помощь

1. сначала необходимо устранить аллерген – домашнее животное, продукт или медикамент.

Чтобы устранить жжение и зуд, используются специальные противоаллергические крема, разрешённые для детей (учитывается возраст):

• Деситин;
• Фенистил;
• Элидел;
• Гистан.

Если данные средства отсутствуют, делаются прохладные компрессы (250 мл воды и ст.л. уксуса) или наносится крем от солнечных ожогов;

2. для снижения раздражения и зуда желательно одеть на ребёнка хлопчатобумажные вещи. Чтобы предотвратить вероятность расчёсывания высыпаний, следует подстричь ребёнку ногти;

3. в случае появления температуры, тошноты, диареи или отёка Квинке немедленно вызывается скорая помощь;

4. до приезда скорой помощи ребёнку необходимо обеспечить обильное питьё. Для этого подойдёт щелочной раствор (на 1 л. воды 1 г пищевой соды) или минеральная слабощелочная вода.

Чтобы вывести аллерген из пищеварительного тракта, даётся энтеросорбент:

• Энтеросгель;
• Белый уголь;
• Смекта;
• Полисорб.

5. Когда отёк Квинке возник в результате укуса насекомого или введения инъекции, место выше укуса или укола туго перетягивается.

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены. В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.. Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов) в коже

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

1. Физические раздражители (тепло, трение).
2. Чрезмерные физические нагрузки.
3. Бактериальные токсины (а также яды).
4. Отравление организма.
5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
6. Алкоголь.
7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Крапивница МКБ-10: L50 –

  05.02.2019      к записи Крапивница МКБ-10: L50 отключены

         Крапивница (от лат. urtica – крапива) – группа заболеваний, характеризующаяся развитием волдырей и/или ангиоотеков.       Ряд заболеваний и состояний, проявляющихся волдырями, в настоящее время не относят к крапивнице (уртикарии при кожных тестах, наследственный ангиоотек и др.).

Этиология и эпидемиология крапивницы

         Крапивница является распространенным заболеванием: различные ее клинические варианты диагностируются у 15–25% людей в популяции, при этом четверть случаев приходится на хроническую крапивницу (ХК).

Продолжительность заболевания у взрослых лиц составляет в среднем от 3 до 5 лет, при этом каждый пятый пациент с ХК отмечает появление волдырей на протяжении более длительного периода (до 20 лет).

Кроме того, у каждого второго пациента с крапивницей регистрируется такое опасное для жизни состояние, как ангиоотек.

          Появление уртикарий может провоцироваться приемом различных лекарственных веществ (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, ингибиторы антигиотензинпревращающего фермента, антибактериальные препараты и др.), некоторых пищевых продуктов (цитрусовых, шоколада, орехов, яиц и др.), пищевых добавок (глютаматов, красителей, стабилизаторов, консервантов).

К ним относятся хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (дискинезия желчевыводящих путей, хронический гастрит и язвенная болезнь, ассоциированные с Helicobacter pilori и др.), эндокринная патология (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и др.

), онкологические заболевания (в том числе, лейкозы, ходжкинские и неходжкинские лимфомы), диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит), криоглобулинемия, патологически протекающая беременность, климакс.

Классификация крапивницы

• L50 Крапивница
• L50.0 –  аллергическая,
• L50.1 – идиопатическая,
• L50.2 – вызванная воздействием низкой или высокой температуры,
• L50.3 – дермографическая,
• L50.4 – вибрационная,
• L50.5 – холинергическая,
• L50.6 – контактная,
• L50.8 – другая,
• L50.9 – неуточнённая

         В настоящее время этиологическая классификация крапивницы не используется, так как у одного и того же больного встречаются несколько типов или подтипов крапивницы. Вместе с тем, выявление причины заболевания необходимо, т.к. ее устранение, в ряде случаев, может привести к излечению заболевания.

Крапивницу подразделяют по продолжительности существования и с учетом этиологического фактора на типы и подтипы:

Спонтанная:

• Острая (до 6 недель);
• Хроническая (свыше 6 недель).

Физическая:

• крапивница, индуцируемая холодом (холодовая);
• крапивница от давления (замедленная крапивница вследствие давления);
• крапивница, индуцируемая теплом (тепловая);
• солнечная;
• симптоматический дермографизм (уртикарный дермографизм, дермографическая крапивница);
• вибрационный ангиоотек (вибрационная крапивница / ангиоотек).

Другие типы крапивницы:

• аквагенная;
• холинергическая;
• контактная.

       Отдельно рассматриваются и заболевания, ранее относившиеся к крапивнице, а также синдромы, включающие крапивницу/ангиоотек в качестве одного из симптомов:

• Пигментная крапивница (мастоцитоз)
• Уртикарный васкулит
• Семейная холодовая крапивница (васкулит)
• Негистаминэргический ангиоотек
• Анафилаксия, индуцируемая физической нагрузкой
• Криопирин-ассоциированные синдромы (CAP):
• Семейный холодовой аутовоспалительный синдром
• Синдром Muckle-Wells (крапивница-глухота-амилоидоз)
• Неонатальные мультисистемные воспалительные заболевания (NOMID)
• Синдром Schnitzler’s – моноклональная гаммапатия, рецидивирующая лихорадка, артриты, боли в мышцах и костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, рецидивирующая крапивница, реже – ангиоотек
• Синдром Gleich’s (эпизодический ангиоотек с эозинофилией) – IgM гаммапатия, эозинофилия, миалгия, ангиоотек.

Симптомы

Мастоцитоз у детей проявляется нарушением состояния кожного покрова. Основными признаками являются:

• Зудящие высыпания. Они имеют округлую форму в виде пятен или папул. Их цвет варьирует от красного до светло-желтого.
• Положительный симптом Дарье. Возникает волдырь при раздражении кожи в месте покраснения.

Проявления системной формы заболевания у взрослых разнообразны и связаны с поступлением в кровь воспалительных медиаторов из гранул тучных клеток. В организме запускается процесс общего воспаления с поражением практически всех органов и систем.

Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

• периодические приступы лихорадки с подъемом температуры до 38–38,5 0С;
• анафилактические проявления (обмороки, падение артериального давления, шоковое состояние);
• боли в суставах и костях;
• нарушение стула, хроническая диарея;
• боли в эпигастральной области («под ложечкой»);
• тошнота, рвота;
• резкие перепады настроения, повышенная раздражительность, депрессия.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу. У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Лабораторно-инструментальная диагностика крапивницы

Кроме общеклинических исследований, следует провести тесты для поиска сопутствующей соматической патологии. Зачастую пациенты этой категории имеют заболевания ЖКТ и гепатобилиарной системы инфекционного и неинфекционного генеза, аутоиммунные заболевания, в том числе распространенный сегодня аутоиммунный тиреоидит. В то же время результаты обследований нередко лежат в пределах референсных значений, и связать появление крапивницы с какой‑либо сопутствующей патологией ­затруднительно.

Дифференциальная диагностика проводится с целым рядом заболеваний, таких как уртикарный васкулит, герпетиформный дерматит Дюринга, многоформная экссудативная эритема, контактная крапивница, а также укусы кровососущих ­насекомых.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы всегда комплексное, причем медикаментозная терапия не имеет главного значения в формировании благоприятного прогноза. Более важными, по мнению аллергологов и иммунологов, являются диета и ограничительные мероприятия, направленные на максимальное исключение негативного воздействия факторов, провоцирующих высвобождение медиаторов и модуляторов из тучных клеток.

Препараты

Так как одним из главных модуляторов воспаления при пигментной крапивнице является гистамин, основу симптоматической терапии составляют блокаторы рецепторов гистамина (Супрастин, Лоратадин, Цетиризин и т.д.). В зависимости от общей клинической картины, тяжести имеющихся симптомов, возраста пациента сопутствующих патологий, в схему лечения также могут включаться следующие лекарства:

• стабилизаторы клеточной мембраны тучных клеток с умеренной H₁-гистаминоблокирующей активностью («Кетотифен»);
• цитостатические препараты («Фторурацил», «Циклофосфан»);
• средства на основе альфа человеческого интерферона с иммуномодулирующими и иммуностимулирующими свойствами;
• гормональные препараты из группы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»).

В большинстве случаев для лечения кожного мастоцитоза достаточно приема антигистаминных препаратов. Если симптоматическая терапия неэффективна, и состояние больного не удается стабилизировать, или оно ухудшается, применяют стероидные гормоны, цитостатики и препараты на основе кетотифена. Для купирования приступов системного мастоцитоза на фоне анафилактических реакций используют инъекции адреналина.

В некоторых случаях пациенту может быть предложено лечение стволовыми клетками, но эффективность данного метода при пигментной крапивнице не доказана.

Физиотерапия

Физиотерапевтические способы лечения пигментной крапивницы подходят только взрослым пациентам, так как единственным эффективным методом борьбы с данным аутоиммунным расстройством является ПУВА-терапия. Это разновидность ультрафиолетового облучения, при которой помимо генератора излучения используются специальные фотоактивные усилители – лекарственные препараты из группы псораленов.

Лекарства можно принимать внутрь или наносить непосредственно на кожу в виде мазей, лосьонов или кремов. Делать это необходимо за 2-3 часа до облучения, после чего пациента помещают в специальную кабину (иногда – в ванну), в которой он находится в течение нескольких минут под УФ-лучами. Процедуры проводят с интервалом 48 часов, курс обычно состоит из 15-20 сеансов.

Диета

Всем пациентам, страдающим пигментной крапивницей, назначается гипоаллергенная диета, исключающая продукты с большим количеством химических добавок: усилителей вкуса, стабилизаторов, красителей, ароматизаторов, консервантов. Пациент должен максимально исключить из меню следующие блюда и продукты:

• шоколад и какао;
• орехи и бобовые культуры (особенно арахис);
• экзотические фрукты (папайя, мангустин, рамбутан, ананас, манго и т.д.);
• ягоды, имеющие яркую окраску (допускается употреблять крыжовник, белую смородину и черешню);
• колбасные изделия;
• копчености;
• маринованные и консервированные овощи;
• острые специи;
• продукты-аллергены (мед, рыба, коровье молоко и др.).

В основе рациона должно быть постное охлажденное мясо, отварные и запеченные овощи и фрукты желтого и зеленого цвета, кисломолочные продукты, крупы. Из напитков полезен некрепкий чай и отвар сухофруктов.

Ограничительные мероприятия

Чтобы снизить риск обострений и максимально улучшить качество жизни, больные кожным мастоцитозом должны знать, какие факторы способны спровоцировать воспалительный процесс на поверхности кожи. Вызвать появление кожной сыпи при пигментной крапивнице могут:

• тесная одежда;
• алкогольные напитки и табачный дым;
• яды насекомых и членистоногих;
• некоторые лекарственные препараты (йод, НПВП, некоторые анальгетики);
• воздействие высоких температур (посещение бани, загорание);
• косметика с содержанием различных парабенов (особенно метилпарабена).

Воздействие всех этих факторов должно быть сведено к минимуму, по возможности их необходимо полностью исключить.

Кожный мастоцитоз – редкое и достаточно опасное заболевание, особенно если оно диагностируется у человека среднего возраста. Несмотря на то, что специфического лечения патология не требует, больные с данным диагнозом должны тщательно следить за питанием и образом жизни, так как периоды обострений могут протекать на фоне жизненно опасных состояний (в частности, анафилаксии) и своевременно проходить необходимые иммунологические пробы для коррекции статуса заболевания.

Симптоматика и проявление

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен. При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри. После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма, то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей.

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

• Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
• Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
• Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
• При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
• Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
• Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста